El caso del niño inglés de 22 meses, Alfie Evans, con una grave patología neurodegenerativa de probable origen genético y hasta ahora no reflejada en ninguna enfermedad descrita en la literatura médica, está suscitando una conmoción, una preocupación y un debate entre los ciudadanos del Reino Unido y de otros países que recuerdan a los del verano pasado en torno al pequeño Charlie Gard y a la disputa ética y jurídica que oponía a los padre con los médicos del hospital londinense Great Ormond Street Hospital. Dos historias clínicas y personales que, pese a presentar algunas semejanzas, están marcadas por rasgos distintos. Los datos clínicos disponibles, recogidos y resumidos en la sentencia del juez Hayden del 20 de febrero, permiten revelar algunos.
1. En el caso de Charlie existía un diagnóstico clínico cierto, respaldado por una prueba genético-molecular inequívoca: una rarísima forma de enfermedad de depleción del ADN mitocondrial causada por una mutación del gen RRM2B. Para Alfie, los test realizados hasta ahora de los genes más comunes que causan enfermedades neurometabólicas (mitocondriales y no), incluida la forma infantil precoz de la ceroidolipofuscinosis neuronal (enfermedad de Santavuori-Haltia), han dado un resultado negativo. Como sugirieron los especialistas consultados del Hospital del Niño Jesús de Roma, faltaría el análisis de todo el genoma (o al menos el exoma) como último intento de diagnóstico-molecular, aunque de resultado incierto.
Al niño, según el criterio cerebral de determinación de la muerte, no se le puede considerar como fallecido. E incluso no parece que esté cerca de la muerte
Como consecuencia de esto, para Alfie no hay ninguna posibilidad terapéutica racionalmente viable (ni siquiera una experimental, como una a base de desoxinucleósidos como la que se propuso para Charlie, pero que no se puso en práctica en los meses en los que su cuadro clínico neuromuscular no había degenerado). Estamos frente a una patología no contrastable con los conocimientos de diagnóstico y terapias disponibles – incluso las que hay en fase de experimentación y que no están clínicamente validadas- y, por lo tanto, ante una enfermedad actualmente “incurable“. Los neuropediatras que han cuidado a Alfie en el Alder Hey Children’s Hospital de Liverpool, y otros especialistas que han examinado su historial médico y lo han visitado, han llegado a la conclusión de que Alfie, por desgracia, ha iniciado un proceso de “progresivo” y “más que problable neurodegeneración fatal”, para la que “no hay opciones terapéuticas disponibles capaz de frenar o invertir” su evolución. El deterioro clínico progresivo está claramente documentado por la semiótica neurológica en la imágenes de las resonancias magnéticas cerebrales realizadas (de noviembre de 2016 a febrero de 2018) que muestran lesiones extendidas y progresivas en diversas áreas, o por el trazado electroencefalográfico fuertemente anómalo, además de la resistencia al tratamiento con algunos fármacos anticonvulsivos. Las frecuentes crisis epilépticas resistentes al tratamiento farmacológico y a la dieta cetogénica parecen ser las consecuencias, y no la causa, de una encefalopatía infantil progresiva grave que interfiere seriamente con el desarrollo del niño.
Sin embargo, diversas funciones fisiológicas que dependen del tronco encefálico (como el control de la temperatura corporal o la homeostasis hídrica y electrolítica) parecen prácticamente íntegras, y la actividad cardíaca, aunque con algún episodio de braquicardia, parece sustancialmente “estable” y en grado de asegurar una “perfusión central y periférica y una presión hemática normal”. Al niño, según el criterio cerebral de determinación de la muerte, no se le puede considerar como fallecido. E incluso no parece que esté cerca de la muerte que, aunque previsible con el cuadro clínico degenerativo que presenta, podría tener lugar dentro de mucho tiempo.
2. El reconocimiento de la futilidad de cualquier posible terapia, que parece razonablemente desproporcionada en relación a las expectativas y potencialmente gravosa para el pequeño, sugiere -según los médicos que han examinado atentamente su situación médica- el paso del paciente a los cuidados paliativos. También sus padres, Kate James y Thomas Evans, no están pidiendo en las últimas semanas someterlo a una terapia (ni siquiera a una experimental de éxito incierto, que no está disponible, a diferencia del caso de Charlie Gard cuando se encontraba en los primeros meses de su enfermedad). Ellos piden con comprensible insistencia que su hijo pueda continuar viviendo todos los días que le quedan por vivir(cuántos, no lo puede decir nadie), rodeado de los cuidados amorosos esenciales que el personal sanitario y ellos mismos puedan darle durante el tiempo que sea necesario.
Los auténticos cuidados paliativos unen al control de los síntomas la prestación de una aportación hidratante, nutricional y, donde lo requiera, una fisiopatología respiratoria
3. Los auténticos cuidados paliativos, en cambio, unen al control de los síntomas (incluso el del dolor, con una apropiada analgesia que puede conseguir, en algunos casos, una sedación con fines analgésicos, cuando cualquier otra estrategia antiálgica resulta ineficaz) la prestación de una aportación hidratante, nutricional y, donde lo requiera, una fisiopatología respiratoria, también ventilatoria.
Lo que se constata en la sentencia del juez británico, es que los médicos del Niño Jesús, al ofrecer su asesoramiento para la cura paliativa de Alfie y la disponibilidad a realizarla en su hospital vaticano, han previsto como apropiado “que se elabore un soporte respiratorio prolongado con una traquiotomía quirúrgica. Nutrición e hidratación se han facilitado artificialmente a través de diferentes medios a través de un tubo nasogástrico, y es evidente la indicación de una gastrostomía” (PEG) para continuar estos dos soportes vitales en el paso a los cuidados paliativos. Cuidados que acompañarán al paciente hasta el final terminal de su enfermedad, sin anticipar la muerte.
Lo que piden los médicos de Liverpool, y lo decidido por el juez Hayden, parece dirigirse -como sucedió para el pequeño Charlie Gard- en la dirección de una concepción de la paliación que tiene un fin y aplica diferentes protocolos. El tratamiento con analgésicos y la sedación profunda no servirían exclusivamente para controlar los síntomas dolorosos derivados de la patología del niño con una dosis de fármacos apropiada para este fin, sino que se practicaría -con otra composición y dosis diferente- para evitar el sufrimiento del pequeño paciente como consecuencia de la suspensión de los soportes vitales (ventilación, hidratación y nutrición). Suspensión que se convertiría en la causa próxima de su muerte a través de un acción de eutanasia por omisión. No estamos frente a un paciente del que se ha confirmado la muerte según el criterio cerebral, por lo que sería lícito suspender cualquier soporte vital porque ya no vive. Incluso afirmando que el pequeño Alfie presenta un electroencefalograma claro y gravemente anómalo y extensas lesiones cerebrales, y que los estímulos apropiados según la tipología y la intensidad no suscitan en él las respuestas esperadas, los médicos británicos no han iniciado los procedimientos médico-legales para declarar su muerte clínica. Y -como mostró un asesor médico en su declaración ante la Corte- existe la preocupación entre los médicos porque un eventual traslado del niño en un vehículo hospitalario al extranjero (a Roma o a Alemania, como han pedido los padres) puede poner en riesgo su vida, que se supone que todavía se encuentra plenamente en acto y no próxima a la muerte.
Fuente: https://www.actuall.com/criterio/vida/el-pequeno-alfie-evans-y-los-autenticas-cuidados-paliativos/
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